Kératocône : comment le repérer et le traiter ?

Le kératocône est une déformation de la cornée (coupole transparente à l’avant de l’œil) due à des microtraumatismes oculaires répétés, essentiellement des frottements de l’œil. La fréquence de ces gestes le fait apparaître mécaniquement. « Ces microtraumatismes finissent par abîmer la cornée et changer sa forme. Initialement ronde, elle devient peu à peu conique, se distend, et s’amincit », explique le Pr David Touboul¹, ophtalmologue au CHU de Bordeaux, labellisé Centre de référence national des kératopathies rares (CRNK), en partenariat avec le CHU de Toulouse. 

Longtemps considéré comme une maladie rare (moins d’1 cas sur 2 000), le kératocône est plus répandu aujourd’hui. Sa prévalence² a en effet changé et est estimée aujourd’hui à environ 1 cas sur 500. « On s’est aperçu qu’il y avait beaucoup plus de cas que ce que l’on pensait, avec des formes plus ou moins sévères. Cela vient en partie du fait qu’on le dépiste beaucoup plus qu’avant, mais pas seulement. Nos modes de vie actuels laissant une forte place aux outils numériques et aux états de stress favorisent probablement aussi son apparition », analyse le spécialiste.

Qui est concerné ? 

Contrairement à de nombreuses maladies ophtalmiques dégénératives, le kératocône touche un public assez jeune, situé entre la fin de l’enfance, l’adolescence et la vie de jeune adulte. « Il est aussi plus fréquent chez les garçons que chez les filles, notamment chez ceux qui ont un profil anxieux et qui ont tendance à frotter leurs yeux de façon plus agressive », développe le médecin. 

Les personnes atteintes de maladies atopiques, plus exposées aux rhinites allergiques à répétition, à l’asthme, l’eczéma des paupières et les blépharites (sensation de corps étranger dans les yeux) peuvent également développer plus facilement un kératocône. La sécheresse oculaire, une mauvaise correction optique, l’habitude de dormir les globes oculaires en appui sur l’ossature de la main ou du bras, les TOC (troubles obsessionnels compulsifs), ou encore le temps passé sur les écrans, sont d’autres facteurs augmentant le risque de frottements oculaires et par conséquent de kératocône.

Certaines maladies comme la trisomie 21 ou le syndrome de Marfan³ favoriseraient aussi la survenue de cette maladie. « 9 % des keratocônes trouvent par ailleurs des origines familiales, bien que les mécanismes génétiques ne soient pas encore bien identifiés. Cela peut être le cas dans les familles présentant des cornées fines. Mais les raisons semblent être davantage de nature épigénétique, c’est-à-dire en rapport avec un environnement donné et certaines habitudes. Deux enfants élevés au sein d’une même famille auront en effet tendance à avoir un comportement similaire (frottement des yeux) pouvant aboutir à un même résultat », expose le Pr David Touboul.

Comment dépister le kératocône ? 

Un jeune déjà suivi par un ophtalmologue sera a priori facilement dépisté. « L’apparition d’une myopie avec un astigmatisme évolutif et souvent asymétrique entre les deux yeux, met en général automatiquement la puce à l’oreille du professionnel de santé, qui procédera à une topographie cornéenne. Cet examen est le seul permettant aujourd’hui de dépister et diagnostiquer formellement le kératocône », indique le médecin. 
Le topographe permet d’obtenir une carte détaillée de la forme de la cornée avec une échelle de couleurs faisant ressortir les reliefs de l’œil.

Ainsi, en cas de kératocône, une zone trop bombée apparaît entourée d’une zone trop plate. L’examen permet également de voir la cornée en coupe et donc de constater le cas échéant un amincissement. 

« Chez un jeune qui n’est pas suivi par un ophtalmologue, une baisse de la qualité de la vision, surtout si elle est unilatérale, le besoin de plisser ou de frotter ses yeux pour mieux voir, des difficultés à voir la nuit ou des problèmes scolaires doivent alerter. Il ne faudra alors pas hésiter à consulter », insiste le Pr David Touboul.

Les traitements les plus courants 

Une fois la topographie cornéenne réalisée, deux cas de figure se présentent. Soit le kératocône est évolutif, soit il ne l’est pas. « En cas d’évolutivité, il faut éduquer le patient, traiter les facteurs de risque de progression et parfois proposer une photo réticulation chimique de la cornée (Cornean collagen cross linking). L’objectif va être d’injecter une solution de riboflavine dans la cornée, puis de l’activer grâce à une lumière ultraviolette. Une réaction chimique se produit (photo réticulation) et permet de créer de nouvelles liaisons de collagène et de durcir la cornée », développe notre interlocuteur. 

Si le kératocône est stabilisé, le médecin s’intéresse à la vision du patient. « Certains n’auront pas besoin de correction. Pour d’autres, on préconisera le port de lunettes, ou encore plus fréquemment de lentilles rigides qui vont permettre de régulariser optiquement la cornée », souligne-t-il encore. Ce traitement reste à l’heure actuelle le plus courant. « Avec une correction et une surveillance annuelle du patient essentiellement axée sur son comportement, il est possible de mener une vie normale avec un kératocône, d’autant plus que cette maladie arrête de toute façon d’évoluer vers l’âge de 25-30 ans, moment où les comportements et modes de vie changent, en général », ajoute-t-il.

Quand recourir à la chirurgie mini-invasive ? 

Si la maladie est symptomatique (baisse de vision souvent d’un œil plus que l’autre, éblouissement la nuit, besoin de plisser les yeux pour mieux voir) ou si le patient ne supporte pas sa correction, notamment les lentilles rigides, il faut alors tenter de « redresser » la cornée chirurgicalement.

L’approche mini-invasive est préconisée en première intention avec l’implantation de segments d’anneaux dans la cornée.  « Ces anneaux, plutôt en forme d’arc de cercle, en polymère rigide, sont positionnés dans l’épaisseur de la cornée, à l’aide d’un laser (Femtoseconde), qui permet d’ouvrir un petit canal en profondeur. L’anneau va aplatir et régulariser la déformation. Il s’agit d’une technique qui a fait ses preuves et sur laquelle on a aujourd’hui plus de 30 ans de recul », précise le Pr David Touboul. Le laser Excimer (couramment utilisé pour traiter la myopie) peut aussi être proposé et permet d’aplatir un peu plus le sommet du kératocône. 

Dans des cas beaucoup plus rares, et d’une grande sévérité, une greffe de la cornée peut être proposée. « Il s’agit d’une intervention lourde qui nécessite un donneur. Ce type d’opération influe considérablement sur le mode vie. Les sports de contact ne sont plus possibles et la surveillance doit être régulière et à vie. Un échec de greffe de cornée peut d’autre part conduire à la cécité », précise l’ophtalmologue.

Quatorze centres spécialisés en France 

Les ophtalmologues de ville ne possèdent pas tous un topographe cornéen, le seul outil de dépistage infaillible du kératocône actuellement. Il existe toutefois, en France, 12 centres de compétence et 2 centres de référence nationaux pour traiter les kératopathies rares (CRNK), englobant le kératocône symptomatique. Le CRNK est coordonné par les CHU de Bordeaux et de Toulouse, et est à même d’administrer des soins et des recommandations de soins. 

« Nous avons par ailleurs créé au CHU de Bordeaux, avec la collaboration de nos patients, le questionnaire F-MOR pour « frottements et microtraumatismes oculaires répétés ». Il est accessible à tous et permet de mettre en lumière des frottements oculaires trop répétés, trop intenses et trop fréquents pouvant conduire à un kératocône. C’est un outil de prévention pouvant amener à une prise de conscience et enrayer la survenue de la maladie », conclut le médecin.

(1)  Membre du conseil d’administration de la Société française d’ophtalmologie (SFO)

(2) Prévalence : nombre de personnes atteintes par une maladie à un instant donné et dans une population donnée.

(3) Syndrome de Marfan : maladie génétique rare, caractérisée par des troubles squelettiques (grande taille, scoliose), ophtalmologiques et cardiaques.