Algie vasculaire de la face ou migraine : comment faire la différence ?

Rare et encore trop méconnue, l’algie vasculaire de la face se traduit par des crises soudaines et violentes. Lors d’une crise, la douleur reste limitée à un seul côté du visage, autour de l’œil et de la tempe. Mais d’une crise à l’autre, elle peut parfois changer de côté. Elle atteint son maximum en quelques minutes et peut durer de quinze minutes à trois heures. « Les patients décrivent une douleur atroce, comme si on leur enfonçait un pieu dans l’œil », explique le Dr Louisa Scherer, neurologue au CHRU de Nancy. Ces épisodes peuvent se répéter plusieurs fois par jour, souvent à heure fixe, y compris la nuit, interrompant brutalement le sommeil.

Pendant les crises, l’œil devient rouge et larmoyant, la paupière se ferme parfois, le nez se bouche ou coule : des signes caractéristiques qui orientent le diagnostic. Contrairement à la migraine, les patients ne recherchent pas le calme ou l’obscurité. « Ils sont agités, se lèvent, marchent, se tiennent la tête. Ils ne tiennent pas en place tant la douleur est insupportable », précise la neurologue. 

Entre deux crises, la douleur disparaît complètement, laissant une grande fatigue et la peur de la suivante. Beaucoup décrivent cette attente anxieuse comme une autre forme de souffrance : celle d’une douleur annoncée qu’ils ne peuvent éviter.

Une maladie encore trop souvent confondue avec la migraine

Parce qu’elle est rare et que ses crises se regroupent sur quelques semaines, l’algie vasculaire de la face est souvent confondue avec une migraine sévère ou une douleur dentaire. « Certains se font même arracher des dents avant qu’on pose le bon diagnostic », rapporte Patrick Fouchier, secrétaire général de l’Association française contre l’algie vasculaire de la face (AFCAVF). 

Beaucoup consultent un dentiste, un ophtalmologue ou les urgences avant d’être orientés vers un neurologue. L’association estime que l’errance diagnostique dure en moyenne six ans.

Pour le Dr Scherer, la description des crises suffit souvent à reconnaître la maladie. « Mais il faut y penser, souligne-t-elle. Trop de patients reçoivent des traitements contre la migraine, inefficaces dans ce cas. » Le diagnostic repose sur l’interrogatoire et, si besoin, une imagerie pour écarter d’autres causes. Recevoir un traitement inadapté peut renforcer la détresse : « Quand un patient vit une douleur aussi violente et qu’aucun médicament ne fonctionne, il finit par douter de lui-même ou craindre de ne pas être pris au sérieux », ajoute la neurologue.

Cette affection touche aussi bien les hommes que les femmes, souvent jeunes. Les crises se déclenchent parfois sans raison apparente, mais certains facteurs sont connus : le tabac, l’alcool, le stress ou le manque de sommeil. « Les crises nocturnes sont particulièrement éprouvantes et provoquent une grande anxiété », observe le Dr Scherer.

Des traitements efficaces mais contraignants

Une fois la maladie identifiée, plusieurs solutions permettent de soulager les crises et d’en réduire la fréquence. Les traitements de crise de référence sont l’oxygénothérapie à haut débit et le sumatriptan en injection sous-cutanée. Inhalé par un masque facial, l’oxygène pur agit en quelques minutes. « Ce traitement est très efficace et sans danger. C’est souvent une délivrance pour les patients », explique le Dr Scherer. Le matériel est installé à domicile et les patients sont formés à son utilisation par des équipes spécialisées, qui assurent également un suivi régulier. Le sumatriptan, utilisé au moment de la crise, agit lui aussi rapidement pour stopper la douleur.

Ces traitements soulagent les crises, mais ne suffisent pas toujours à stabiliser la maladie sur le long terme. Un accompagnement dans la durée aide à mieux gérer la maladie. Tenir un carnet de suivi ou noter les horaires et la fréquence des crises permet d’identifier les périodes à risque et d’adapter la prévention. « Le suivi doit être continu, car la maladie évolue avec le temps, rappelle le Dr Scherer. 

Chez certains, les crises s’espacent avec l’âge. D’autres voient la maladie devenir chronique, mais il existe toujours des moyens d’améliorer le confort de vie. »

Une douleur invisible mais pas sans solution

L’algie vasculaire de la face bouleverse la vie personnelle et professionnelle. Les crises imprévisibles, la fatigue et la peur de la prochaine douleur pèsent lourd. « C’est une souffrance physique et psychique majeure », reconnaît le Dr Scherer. Même si elle n’engage pas le pronostic vital, cette affection a longtemps été surnommée “maladie du suicide”, tant elle est difficile à supporter sans traitement adapté. 

L’association de patients rappelle que la reconnaissance du handicap et l’aménagement du poste de travail peuvent éviter des ruptures de parcours. Parler de la maladie, expliquer ce que sont ces crises et comment les traiter, permet aussi à l’entourage de mieux comprendre et d’apporter un soutien concret.

Le Dr Scherer insiste sur l’importance de la reconnaissance et de l’écoute. « Ces patients vivent une douleur parmi les plus fortes qui soient. Mieux comprendre leur maladie, c’est déjà les aider à vivre avec. » La neurologue rappelle que, grâce à un diagnostic plus rapide et à des traitements mieux connus, il est aujourd’hui possible de reprendre une vie presque normale. Chaque crise reste une épreuve, mais les progrès du diagnostic et des traitements permettent d’envisager la maladie avec plus de sérénité.