Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Quand il parle du syndrome de Guillain-Barré, le neurologue Éric Manchon ⁽¹⁾ préfère le terme « inflammation » à celui de « pathologie ». « Le syndrome de Guillain-Barré ⁽²⁾ est une inflammation au niveau du système nerveux périphérique. Nos neurones ont des sortes de "bras", qu’on appelle des axones. Ils sont eux-mêmes entourés d’une gaine, la myéline, qui les protègent. Le syndrome de Guillain-Barré est une inflammation de cette myéline. Elle peut parfois toucher l’axone, mais c’est plus rare », entame-t-il.

L’inflammation se déclare car le système immunitaire a dysfonctionné et s’est retourné contre son hôte.

Une infection comme cause la plus courante

Le syndrome de Guillain-Barré est considéré comme rare, puisqu’il concerne environ 2 personnes sur 100 000 par an en France. Il touche les hommes et les femmes, à n’importe quel âge et sans critère d’hérédité. Il survient la plupart du temps suite à une infection sans gravité de type grippe ou gastro-entérite.

Il peut être parfois déclenché suite à un vaccin, mais cela reste très rare. L’ANSM (Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé) indique qu’un « surrisque » a pu être observé « dans les six semaines suivant l’administration d’un vaccin à vecteur adénoviral (Vaxzevria® et Jcovden®). » Mais cela se limite à environ 6 cas par million de personnes. Quant aux vaccins à ARN messager, ils « n'augmentent pas le risque de syndrome de Guillain-Barré », contrairement à ce qui a pu être dit.

D’ailleurs, pour le docteur Manchon, « il faut absolument garder en tête que le bénéfice du vaccin est nettement supérieur au risque ».

Trois phases d’évolution

Le syndrome de Guillain-Barré est un épisode inflammatoire aigu qui se déclare en quelques jours, voire quelques semaines. Il évolue ensuite en trois phases :

1. Une période dite d’aggravation qui dure environ un mois ;
2. Une période « de plateau », sur un mois également ;
3. Une période d’amélioration dont la durée est très variable en fonction du patient.

Des durées qui peuvent être raccourcies si le patient est rapidement mis sous traitement.

« En général, les symptômes sont ascendants. Ils commencent au niveau des mains et des pieds et remontent vers le tronc », détaille Éric Manchon. Au début, cela peut se manifester par des fourmillements ou des troubles de proprioception (troubles entraînant des difficultés de coordination et de reconnaissance des membres.).

« En quelques jours, les patients observent une faiblesse au niveau de la marche puis n’arrivent plus du tout à marcher. C’est en général à ce moment qu’ils consultent aux urgences. Parfois ils sont atteints au niveau des muscles respiratoires ou de la déglutition. Et là, cela devient dangereux ! Certains sont alors hospitalisés en réanimation. Mais, s’ils sont pris à temps, les patients récupèrent entièrement dans la grande majorité des cas. »

Un traitement à l’hôpital puis en rééducation

Les patients sont toujours pris en charge à l’hôpital. « Notre priorité sera de poser le diagnostic, indique le docteur Manchon. Pour cela, nous effectuons une ponction lombaire et un examen appelé électromyogramme qui montre s’il y a une inflammation des nerfs. »

Le patient recevra ensuite un traitement soit à base d’immunoglobulines par voie intraveineuse, soit par échanges plasmatiques (on filtre le sang pour éliminer les anticorps pathogènes). « Notre but est de "casser" l’évolution du syndrome et de réduire les trois phases d’évolution. »

Les patients doivent, en général, également être suivis en centre de rééducation. Cette prise en charge, quand elle est nécessaire, est variable, et peut durer d’un à huit mois environ suite à leur hospitalisation. « 80 % d’entre eux ne garderont aucune séquelle. Les autres auront des séquelles variables. On constate des décès dans de rares cas si le patient présente des complications respiratoires ou cardiaques dans les formes les plus sévères ».

« Un accident de la vie »

Le docteur Éric Manchon insiste sur le caractère « isolé » de ce syndrome. « Le syndrome de Guillain-Barré est dit aigu, ce qui veut dire qu’il ne revient pas. Pour moi, c’est une sorte d’accident de la vie. S’il revient, c’est une autre pathologie. Une maladie auto-immune par exemple. » Ce syndrome aigu, rare et déconcertant, parfois grave, peut laisser les patients dans le désarroi.

L’association contre le syndrome de Guillain-Barré a été fondée afin de répondre aux interrogations des patients qui en souffrent. « J’en ai moi-même été atteint en 2019 à la suite d’un état grippal, témoigne Raymond Gimilio, président de l’association. J’ai commencé par ressentir les fameux fourmillements et une grande fatigue. Et puis, un jour, brutalement, j’ai été paralysé des jambes. J’ai tout de suite appelé une ambulance ». Raymond Gimilio a été hospitalisé pendant 20 jours, puis suivi deux heures par jour pendant plusieurs mois en rééducation.

Répondre aux questions des patients

« J’ai choisi de contacter et de rejoindre l’association car unis, on est plus forts face à ce type d’épreuve », raconte Raymond Gimilio. Aujourd’hui, cet ancien ingénieur de recherche au CNRS a repris les rênes de l’association afin d’apporter du soutien aux patients et à leur famille. Il est même assimilé à un « patient expert » par la Haute Autorité de Santé (HAS).

« Les gens nous contactent via notre site car ils sont en recherche d’aide et de conseils. Mais on n’est pas médecin, on ne prescrit rien, précise Raymond Gimilio. La plupart du temps les personnes cherchent à mieux comprendre ce qui leur arrive. On leur conseille des lectures, on essaie de répondre à leurs questions, car c’est un syndrome très méconnu. »

Parfois le soutien peut aller plus loin que de la simple écoute. « On a par exemple aidé à loger une maman à côté de son enfant qui était hospitalisé. Mais, avant tout, on essaie de donner de l’espoir, car avoir le moral est primordial quand on traverse une telle période de vie. »

(1)  Chef du service neurologie à l’hôpital de Gonesse et membre du syndicat national des neurologues (SNN).
(2)  Le syndrome de Guillain-Barré est également appelé polyradiculonévrite démyélinisante aiguë.